Systemic Lupus Erythematosus

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinik bervariasi dari yang ringan sampai berat. Pada keadaan awal seringkali sukar dikenal sebagai SLE, karena manifestasinya sering terjadi tidak bersamaan.


Etiologi

Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi secara terus menerus.


Faktor Resiko

1. Faktor Genetik
   Meliputi;

• Jenis kelamin à wanita >> Pria
• Umur à biasanya pada usia 20-40 tahun
• Etnik
• Faktor keturunan à dgn Frek. 20 kali lebih sering dalam keluarga yang terdapat anggota dengan penyakit tersebut

2. Faktor Resiko Hormon
3. Sinar UV
4. Imunitas
5. Obat
6. Infeksi
7. Stres

Manifestasi Kinis

• Keluhan utama dan pertama SLE adalah atralgia (Pegal linu di sendi),
  Lalu, timbul atritis non erosif pada dua atau lebih seni perifer.
• biasanya berlangsung hanya beberapa hari, dan lokasi biasanya di sendi tangan, pergelangan tangan, dan lutut, serta biasanya simetris

Pasien juga mengeluh ;
- Lesu, lemas, dan capai
- Demam
- Pegel Linu seluruh tubuh
- Nyeri otot
- Penurunan berat badan
- Kelainan kulit spesifik berupa bercak malar seperti kupu-kupu di muka dan eritema umum yang menonjol
- Kelainan pada darah, jantung, ginjal, paru, gastrointestinal, saraf, serta psikiatrik

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Lab yang dilakukan thd pasien SLE;
- Tes ANA ( Anti Nuclear Antibody)
- Tes Anti dsDNA (double stranded)
- Tes Antibodi anti-S (Smith)
- Tes Anti-RNP (Ribonukleoprotein), anti- ro/anti-SS-A, anti-La (antikoagulan lupus anti SSB, dan antibodi antikardiolipin)
- Komplemen C3, C4, dan CH50 (komplemen hemolitik)
- Tes sel LE
- Tes anti ssDNA (single stranded)
Jika ssDNA + à menderita nefritis

Diagnosis

Kriteria untuk klasifikasi SLE dari American Rheumatism Association (ARA, 1992) :
1. Artritis
2. Tes ANA diatas titer normal
3. Bercak Malar
4. Fotosensitif bercak reaksi sinar matahari --- dari anamnesis
5. Bercak diskoid'
6. Salah satu Kelainan darah;
anemia hemolitik, Leukosit<4000/mm³,> 0,5 g per 24 jam, sedimen seluler
8. Salah satu Serositis;
Pleuritis, Perikarditis
9. Salah satu kelainan Neurologis;
Konvulsi, Psikosis
10. Ulser Mulut
11.Salah satu Kelainan Imunologi
- Sel LE +
- Anti dsDNA diatas titer normal
- Anti Sm (Smith) diatas titer normal
- Tes serologi sifilis positif palsu

" Seorang pasien diklasifikasikan menderita SLE apabila memenuhi minimal 4 dari 11 butir kriteria tersebut diatas "

Penatalaksanaan

Untuk penatalaksanaan, Pasien SLE dibagi menjadi;
- Kelompok Ringan
Gejala : Panas, artritis, perikarditis ringan,
efusi pleura/perikard ringan, kelelahan, dan
sakit kepala
- Kelompok Berat
Gejala : efusi pleura perikard masif, penyakit
ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus
serebral, vaskulitis akut, miokarditis,
pneumonitis lupus, dan perdarahan paru.

Beberapa pertanyaan sebelum melakukan penatalaksanaan SLE, yaitu :
1. Apakah pasien masuk kriteria ARA atau tidak
2. Bila tidak, apakah pasien memenuhi kriteria biopsi atau tidak. Dengan bantuan biopsi ditentukan apakah pasien masuk SLE atau Lupus diskoid
3. Apakah keluhan yang muncul adalah bagian dari penyakit konektif lainnya atau tidak
4. Setelah mengetahui SLE, pastikan organ sasaran yang terkena dan derajat sakitnya
5. Adakah penyakit lain yang bersamaan dengan SLE. Bila ada tentukan apakah primer atau sekunder
6. Upaya pengobatan ditujukan untuk meningkatkan kualitas hidup dengan mempertimbangkan untung rugi dari suatu regimen pengobatan

Penatalaksanaan Umum

1. Kelelahan bisa karena sakitnya atau penyakit lain, seperti anemi, demam infeksi, gangguan hormonal, komplikasi pengobatan, atau stres emosional. Upaya mengurangi kelelahan disamping obat ialah cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih, dan mampu mengubah gaya hidup
2. Hindari Merokok
3. Hindari perubahan cuaca karena mempengaruhi proses inflamasi
4. Hindari stres dan trauma fisik
5. Diet sesuai kelainan, misalnya hyperkolestrolemia
6. Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV pada pukul 10.00 sampai 15.00
7. Hindari pemakaian kontrasespsi atau obat lain yang mengandung hormon estrogen

Penatalaksanaan Medikamentosa

u/ SLE derajat Ringan;
Aspirin, dan obat anti inflamasi non steroid
Penambahan obat anti malaria, HANYA bila ada ruam kulit dan lesi di mukosa membran
Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari. Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2 minggu sesuai kebutuhan

u/ SLE derajat berat;
Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai kelainan organ sasaran yang terkena

Pengobatan Pada Keadaan Khusus

• Anemia Hemolitik
  Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari), dapat ditingkatkan sampai 100-200 mg/hari bila dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada perbaikan
• Trombositopenia autoimun
  Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari). Bila tidak ada respon dalam 4 minggu, ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg) dengan dosis 0,4 mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut-turut
• Perikarditis Ringan
  Obat antiinflamasi non steroid atau anti malaria. Bila tidak efektif dapat diberikan prednison 20-40 mg/hari
• Perkarditis Berat
  Diberikan prednison 1 mg/kg BB/hari
• Miokarditis
  Prednison 1 mg/kg BB/hari dan bila tidak efektif dapat dapat dikombinasikan dengan siklofosfamid
• Efusi Pleura
  Prednison 15-40 mg/hari. Bila efusi masif, dilakukan pungsi pleura/drainase
• Lupus Pneunomitis
  prednison 1-1,5 mg/kg BB/hari selama 4-6 minggu
• Lupus serebral
  Metilprednison 2 mg/kg BB/hari untuk 3-5 hari, bila berhasil dilanjutkan dengan pemberian oral 5-7 hari lalu diturunkan perlahan. Dapat diberikan metilprednison pulse dosis selama 3 hari berturut-turut

Prognosis

Dengan diagnosis dini dan penatalaksanaan yang mutakhir maka 80-90 % pasien dapat mencapai harapan hidup 10 tahun dengan kualitas hidup yang hampir normal