SCLERODERMA

DEFINISI

Scleroderma adalah kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih kekuningan dan keras.


KLASIFIKASI

Skleroderma diklasifikasikan menjadi dua kelompok :

• Scleroderma difus, ditandai awlanya dengan serangan pada kulit yang meluas, dengan perkembangan yang cepat dan serangan dini pada organ dalam.
• Skleroderma limitans, dengan serangan pada kulit yang relatif minimal, seringkali hanya terbatas pada jari-jari tangn dan wajah. Serangan pada organ dalam terjadi secara lambat sehingga penyakit pada pasien ini pada umumnya mempunyai perjalanan yang agak jinak. Penyakit ini disebut pula dengan sindrom CREST karena seringkali menunjukkan adanya gambran calsinosis, fenomena raynaud, dismotilitas esofagus, sklerodaktili, dan telangiektasia.

PATOFISIOLOGI

Aktivasi fibroblas disertai fibrosis yang berlebihan merupakan penanda SS. Etiologi SS masih belum diketahui, meskipun penyakit ini dikaitkan dengan aktivasi abnormal sistem imun dan jejas mikrovaskular dan bukan karena suati gangguan intrinsik fibroblas atau sintesis kolagen.

Dinyatakan bahwa sel CD4+ yang meberikan respons terhadap antigen yang hingga saat ini belum teridentifikasi, berakumulasi dalam kulitdan melepaskan sitokin yang mengaktifkan sel mast dan makrofag; kemudian sel ini akan melepas sitokin fibrinogenik, seperti IL-1, TNF, PDGF, TGF-β, dan faktor pertumbuhan fibroblas.

Kemungkinan sel T aktif yang mungkin berperan dalam patogenesis SS didukung oleh suatu pengamatan bahwa beberapa gambaran penyakit ini (termasuk sklerosis kutan) terlihat pada GVHD kronis, yaitu suatu gangguan yang disebabkan oleh aktivasi sel T yang terus menerus pada resipien transplan sumsum tulang allogenik. Aktivasi sel B juga terjadi, seperti yang ditunjukkan oleh adanya hipergamaglobulinemia dan ANA. Meskipun imunitas humoral tidak berperan secra bermakna dalam patogenesis SS, dua dari ANA tersebut bersifat lebih atau kurang khas untuk SS, sehingga berguna untuk diagnosis.

PERJALANAN KLINIS

Skleroderma mengenai perempuan 3x lebih serin daripada lelaki, dengan insiden tertingi pada kelompok usia 50-60 tahun. Hampir semua pasien mengaami fenomena Raynaud, yaitu gangguan vaskuler yang ditandai dengan vaso spasme arteri yang reversible. Tangan secara khusus akan memutih jika terpajan suhu dingin, karena terjadi vasospasme yang diikuti dengan timbulnya warna kebiruan.

Akhirnya warna berubah menjadi merah, karena vasodilatasi reaktif kolagenisasi progresif pada kulit akan menyebabkan atropi tang yang disertai dengan rasa kaku yng meningkat dan pada akhirnya terjadi imobilisasi gerak sendiri. Kesulitan dalam menelan terjadi akiba fibrosis esofagus dan hipomotilitas yang dihasilkan. Akhirnya kerskan dinding esofagus akan menimbulkan atoni dan dilatasi. Malabsorbsi dapat terjadi jika atropi submukosa dan oto serta fibrosis terjadi pada usus halus. Dispnea serta batuk kronik menggambarkan adanya perubahan pada paru hipertensi pulmonal sekunder dapat tejadi jika serangan lanjut pada paru yang menyebabkan disfungsi jantung kanan. Gangguan fungsi ginjal yang disebabkan baik oleh perkembangan lanjut skleroderma maupun hipertensi maligna yang menyertainya seringkali terjadi.

DIAGNOSA

Kadang-kadang baru dapat dibuat setelah observasi penderita cukup lama.

DIAGNOSA BANDING

Kelainan kulit mula-mula dapat menyerupai mikosis atau lupus eritemaatosus dikoid. Sklerodaktili harus dibedakan dengan lesi pada lepra, siringomieli, dan penyakit Raynaud. Bentuk ini harus didiagnosis banding dengan penyakit Raynaud dan miksedema.
Penyakit tersbut jangan dicampuradukkan dengan skleredema (Buscke). Penyakit ini timbul sesudah penyakit infeksi (influensa, tonsilitis). Klinis terdapat indurasi keras seperi kayu pada leher, torak, toraks, dan muka. Secra histopatologik pada skleroderma terdapat penebalan kolagen dengan hialinisasi, sedangkan pada skleroderma tidak ada hialinisasi.
Kurang lebih ¾ kasus – kasus skleroderma mengalami resolusi lengkap sesudah beberapa bulan. Hanya ¼ di antara semua kasus menjadi resisten selama beberapa tahun. Walaupun demikian tidak ada alat viseral yang terkena. Diabetes melitus merupakan asosiasi sistemik satu – satunya.